Hội chứng Eaton-Lambert là gì? Nguyên nhân và hướng điều trị

Hội chứng Lambert-Eaton là một rối loạn tự miễn dịch, tiền synap dẫn truyền thần kinh cơ đặc trưng bởi yếu cơ dao động và rối loạn chức năng hệ thần kinh tự trị. Bài viết sau tìm hiểu rõ hơn về hội chứng này là gì, nguyên nhân gây ra và hướng điều trị cụ thể.

1. Hội chứng Lambert-Eaton là gì? 

Hội chứng Lambert-Eaton là một rối loạn tự miễn dịch dẫn truyền thần kinh cơ, được đặc trưng bởi sự yếu cơ dao động và rối loạn chức năng của hệ thống thần kinh tự trị. 

Hội chứng thường liên quan đến ung thư phổi tế bào nhỏ

Bệnh thường liên quan đến khối u (50 đến 60% trường hợp) và đặc biệt là ung thư phổi tế bào nhỏ. Tỷ lệ mắc bệnh ước tính là 1/250.000, độ tuổi khởi phát bệnh thường trên 40 tuổi. Khoảng một nửa số trường hợp mắc Hội chứng Lambert-Eaton xảy ra ở những người trung niên trở lên bị ung thư phổi. Bên cạnh đó, một số các ca bệnh khác xuất hiện tự phát ở mọi độ tuổi.

Hội chứng bao gồm bộ ba lâm sàng sau: yếu cơ gốc, rối loạn hệ thống thần kinh tự chủ và giảm phản xạ gân xương, ngoài ra, mất điều hòa tiểu não có thể xảy ra. 

2. Những nguyên nhân hình thành hội chứng Lambert-Eaton?

Các tín hiệu thần kinh có nhiệm vụ truyền đến và kích thích giải phóng chất hóa học “acetylcholine” nhằm kích hoạt các cơ. Hội chứng Lambert-Eaton xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể tác động nhầm lên dây thần kinh, khiến chúng tổn thương dẫn đến lượng acetylcholine tạo ra giảm và sự truyền các tín hiệu thần kinh bị ảnh hưởng. 

Biểu hiện sức khỏe chính của hội chứng Lambert-Eaton

Các triệu chứng của hội chứng Lambert-Eaton phát triển dần dần trong nhiều tuần hoặc nhiều tháng. Biểu hiện sức khỏe chính là tình trạng yếu ở chân, tay, cổ và mặt, cũng như các vấn đề về chức năng tự động của cơ thể, chẳng hạn như kiểm soát huyết áp. 

Hội chứng gây tình trạng yếu cơ, đau cơ

Bên cạnh đó, bệnh nhân còn gặp phải một số triệu chứng khác như:

• Cơ bị đau dẫn đến khó khăn trong việc đi đứng và đặc biệt là leo cầu thang.

• Có thể không nâng được đồ vật.

• Đối với mắt: bệnh nhân bị sụp mí mắt, khô mắt và đôi khi mờ mắt.

• Cảm thấy khó khăn khi nuốt.

• Người bệnh chóng mặt, đặc biệt là khi đứng.

• Ngoài ra, bệnh nhân còn bị khô miệng.

3. Phương pháp chẩn đoán và hướng điều trị hội chứng Lambert-Eaton

Đối với chẩn đoán, bạn cần cung cấp chính xác, cụ thể các thông tin liên quan đến sức khỏe của mình cho bác sĩ: về tiền sử bệnh án của bản thân và gia đình, các triệu chứng bệnh. Sau đó bác sĩ kiểm tra thể thất và phản xạ, nếu nghi ngờ có vấn đề về thần kinh, bạn có thể được giới thiệu đến chuyên khoa liên quan để làm thêm các xét nghiệm nhằm xác định bệnh và nguyên nhân gây bệnh.

Các xét nghiệm có thể có bao gồm:

• Xét nghiệm máu, với mục đích là giúp phát hiện các chất trong máu (kháng thể) do hệ thống miễn dịch tấn công các dây thần kinh.

• Chụp CT hoặc chụp PET CT để kiểm tra ung thư phổi nếu có.

Chụp CT kiểm tra ung thư phổi ở các bệnh nhân mắc hội chứng Lambert-Eaton

Ngoài ra, khoảng 90% bệnh nhân có các kháng thể gây bệnh trực tiếp chống lại các kênh chịu trách nhiệm giải phóng acetylcholine từ các đầu mút trước synap, dẫn đến suy giảm dẫn truyền thần kinh cơ và yếu cơ. Chẩn đoán hội chứng Lambert-Eaton dựa trên việc phát hiện các kháng thể kháng kênh canxi bị kiểm soát điện thế bằng phương pháp ức chế miễn dịch phóng xạ và/hoặc các bất thường trong xét nghiệm kích thích thần kinh lặp đi lặp lại. 

Chẩn đoán cần phân biệt với các bệnh lý khác có các biểu hiện bệnh tương tự như: nhược cơ, viêm cơ thể vùi, hội chứng Guillain-Barré (GBS), xơ cứng teo cơ một bên (ALS). 

Các hướng điều trị được áp dụng hiện nay

Việc điều trị Hội chứng Lambert-Eaton chủ yếu là điều trị triệu chứng. 

Amifampridine, kích thích giải phóng acetylcholine, là một trong những phương pháp điều trị chính được sử dụng. Diaminopyridine phosphate (DAP) hoặc amifampridine, dùng đường uống. Phương pháp này giúp ngăn chặn các kênh kali, do đó kéo dài quá trình khử cực của các tế bào tiền synap và tạo điều kiện dẫn truyền thần kinh cơ, cải thiện thâm hụt cơ bắp. Chống chỉ định ở những đối tượng mắc hội chứng QT dài bẩm sinh, cần lưu ý, điều này có thể thúc đẩy sự khởi đầu của cơn động kinh. 

Ở một số bệnh nhân, sự kết hợp của pyridostigmine với DAP có thể có thêm tác dụng tích cực. Nếu điều trị triệu chứng không hiệu quả với một số trường hợp bệnh nhân thì phương pháp điều trị ức chế miễn dịch được đề xuất. 

Lọc huyết tương và sử dụng liều cao globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch có tác dụng trong thời gian ngắn. Điều trị khối u có thể cải thiện các dấu hiệu lâm sàng của hội chứng.

Lọc huyết tương một phương pháp điều trị hội chứng này

Nhìn chung, hội chứng có thể được cải thiện và chữa trị khi điều trị triệu chứng và ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, bệnh có thể ảnh hưởng đến hoạt động hàng ngày và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Tuổi thọ phụ thuộc vào việc bệnh nhân có bị ung thư phổi hay không. Trong trường hợp không có ung thư, tuổi thọ được coi là bình thường.

4. Có thể ngăn ngừa hội chứng Lambert-Eaton không?

Vì nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng Lambert-Eaton chưa được xác định rõ và cụ thể, nên không có biện pháp phòng ngừa bệnh. Cách tốt nhất là giảm nguy cơ ung thư phổi, thường liên quan đến hội chứng Lambert-Eaton. Các biện pháp khác có thể giúp giảm nguy cơ ung thư phổi bao gồm: tránh tiếp xúc với khói thuốc lá, ăn nhiều trái cây và rau củ hơn.

Các triệu chứng của Hội chứng Lambert-Eaton có thể trở nên tồi tệ hơn khi bạn nóng hoặc bị sốt. Do đó, hãy tránh tắm nước nóng hoặc tắm bồn và đến bệnh viện ngay khi bạn bắt đầu có dấu hiệu cảm lạnh hoặc cúm. Tập thể dục thường xuyên và ngủ đủ giấc cũng có thể giúp bạn kiểm soát các triệu chứng của mình.

Trên đây là những thông tin liên quan đến hội chứng Lambert-Eaton về nguyên nhân gây bệnh, triệu chứng, chẩn đoán và hướng điều trị. Nếu bạn hoặc người thân trong gia đình có các biểu hiện sức khỏe bất thường nêu trên hoặc nghi ngờ mình mắc bệnh. Hãy đến trực tiếp chuyên khoa Thần kinh của Bệnh viện Đa khoa MEDLATEC để được các bác sĩ giàu chuyên môn và kinh nghiệm thăm khám, chẩn đoán, đưa ra giải pháp chữa trị bệnh hiệu quả. Bạn cũng có thể gọi đến số tổng đài sau: 1900 56 56 56 để được các chuyên viên tư vấn và hướng dẫn đặt lịch.