Hội chứng POEMS là gì? Có chữa khỏi được không?

Hội chứng POEMS có thể ảnh hưởng rất nghiêm trọng đến sức khỏe của người bệnh. Tuy nhiên, POEMS khá hiếm gặp nên ít người biết đến và hiểu rõ về hội chứng nguy hiểm này. Vậy người bệnh POEMS thường có triệu chứng gì? Bệnh có thể chữa khỏi được không và phương pháp điều trị như thế nào?

1. Triệu chứng của hội chứng POEMS 

Hội chứng POEMS là tình trạng rối loạn nhiều hệ thống, trong đó bao gồm rối loạn nội tiết và rối loạn chuyển hóa. Căn bệnh này có thể xảy ra ở cả nam và nữ trong độ tuổi 40 đến 50. Tuy nhiên, trên thực tế cũng có những trường hợp mắc bệnh khi mới chỉ 20 tuổi. 

Hội chứng POEMS có liên quan đến rối loạn nội tiết

POEMS là viết tắt của những từ sau: 

- (P): Viết tắt của từ Polyneuropathy để chỉ những bệnh lý liên quan đến dây thần kinh, đặc biệt là bệnh viêm đa dây thần kinh khiến người bệnh thường có cảm giác tê, ngứa ran và yếu ở tay và chân. Bên cạnh đó, còn gây ra biểu hiện khó thở. 

- (O): Viết tắt của từ Organomegaly: Là tình trạng các cơ quan nội tạng của bệnh nhân bị phình to bất thường, chẳng hạn như tình trạng gan to, lá lách to hoặc hiện tượng các hạch bạch huyết sưng lên. 

- (E): Viết tắt của từ Endocrinopathy. Cụm từ này để chỉ các bệnh nội tiết có thể gây ảnh hưởng đến việc sản xuất hormone của cơ thể. Từ đó, làm giảm chức năng hoạt động của tuyến giáp, gây ra bệnh tiểu đường, các vấn đề về tình dục, ảnh hưởng đến quá trình trao đổi chất và nhiều hoạt động khác trong cơ thể. Bên cạnh đó, người bệnh còn có biểu hiện mệt mỏi và sưng phù tay, chân. 

- (M): Viết tắt của từ Monoclonal gammopathy/ protein đơn dòng. Cụm từ này để chỉ những tế bào tủy xương đang sản xuất protein đơn dòng, dẫn tới những bất thường về xương. Xương của người bệnh dày và cứng hơn bình thường. Đây cũng là một triệu chứng quan trọng trong quá trình thăm khám và chẩn đoán bệnh. 

- (S): Viết tắt của từ Skin, để chỉ một số thay đổi bất thường trên da của người bệnh. Màu da của người bệnh cũng rất bất thường, xuất hiện nhiều đốm đỏ, da có vẻ dày hơn, vùng da mặt và chân mọc nhiều lông bất thường. 

Bên cạnh đó, bệnh nhân mắc hội chứng POEMS còn có thể gặp phải một số hội chứng khác như sốt, phù hoàng điểm, tràn dịch màng phổi, cổ trướng. Một số trường hợp bệnh nhân mắc POEMS có liên quan đến rối loạn chức năng tế bào lympho, một số vấn đề khác có liên quan đến HIV hoặc nhiễm herpesvirus 8 ở người.

2. Hội chứng POEMS là do những nguyên nhân nào?

Tính đến thời điểm hiện tại, các nhà nghiên cứu vẫn chưa thể tìm ra nguyên nhân chính xác gây hội chứng POEMS. Hội chứng này được đánh giá là tình trạng rối loạn cận ung thư. Người bệnh có những biểu hiện giống như tình trạng rối loạn tế bào plasma (xuất hiện protein đơn dòng trong máu và phần lớn người bệnh đều có u tủy xương xơ cứng. Tuy nhiên, vẫn chưa thể xác định rõ cơ chế của tình trạng rối loạn này. Các nhà khoa học sẽ cần nghiên cứu thêm để có những dữ liệu khoa học chi tiết và chính xác hơn để phục vụ công tác chẩn đoán cũng như điều trị căn bệnh này. 

Cần kết hợp nhiều xét nghiệm để chẩn đoán bệnh

Hội chứng POEMS cũng có thể xuất phát từ các globulin miễn dịch lưu hành do rối loạn chức năng tế bào plasma gây ra. Bên cạnh đó, các yếu tố gây tăng trưởng nội mô mạch máu, hoại tử khối u-alpha, các cytokine tuần hoàn cũng tăng lên.

3. Hội chứng POEMS có thể chữa khỏi không?

Hội chứng POEMS rất nguy hiểm vì có những biểu hiện dễ nhầm lẫn với các rối loạn khác. Bệnh tiến triển rất nhanh chóng và có nguy cơ tử vong cao nếu người bệnh không được điều trị kịp thời. 

Điều trị bệnh bằng phương pháp hóa trị

Đáng lo ngại hơn khi đây là căn bệnh rất khó để điều trị dứt điểm. Một số phương pháp trị bệnh như hóa trị, xạ trị hay cấy ghép tế bào gốc chỉ giúp cải thiện triệu chứng và sức khỏe của người bệnh. 

Tuy nhiên, trong những năm gần đây, với những bước tiến vượt bậc của y học hiện đại, chất lượng sống của bệnh nhân mắc hội chứng POEMS đã được cải thiện rất nhiều. Do đó, ngay khi có những biểu hiện bất thường, người bệnh nên đi khám để được chẩn đoán sớm và kiểm soát bệnh hiệu quả, bảo vệ sức khỏe và phòng tránh biến chứng. 

Khi điều trị cho bệnh nhân mắc POEMS, các bác sĩ thường điều trị theo quy trình như sau: 

- Trước hết, cần điều trị tình trạng rối loạn tế bào plasma tiềm ẩn, trong đó bao gồm hiện tượng u tủy xơ hóa xương.

- Tiếp đó, các bác sĩ sẽ tập trung vào việc điều trị triệu chứng, áp dụng những phương pháp phù hợp giúp bệnh nhân cải thiện từng triệu chứng cụ thể, nâng cao chất lượng sống của người bệnh. Quá trình này có thể cần đến sự phối hợp từ các bác sĩ tại nhiều chuyên khoa khác nhau. 

Đối với những trường hợp đã xảy ra tổn thương xơ hóa xương cục bộ, bác sĩ có thể chỉ định xạ trị hoặc phẫu thuật để giúp cải thiện triệu chứng của người bệnh. 

Trong một số trường hợp khác, bao gồm cả những bệnh nhân có tổn thương xơ hóa lan rộng, bác sĩ có thể chỉ định người bệnh sử dụng một số loại thuốc điều trị ung thư hay còn gọi là phương pháp hóa trị để giảm triệu chứng và cải thiện chất lượng sống cho người bệnh. Một số trường hợp bệnh nhân mắc hội chứng POEMS được áp dụng hóa trị liều cao với cấy ghép tế bào gốc máu ngoại vi.

Nếu nghi ngờ mắc bệnh POEMS, bạn nên đi khám sớm

Ngoài ra, các bác sĩ có thể yêu cầu điều trị bổ sung với lenalidomide, bortezomib và thalidomide để nâng cao hiệu quả điều trị. Một số phương pháp khác cũng được tính đế như kháng thể kháng VEGF, tách hồng cầu ra khỏi huyết tương hay các dạng chuyển đổi axit retinoic, truyền tĩnh mạch globulin miễn dịch,… Tuy nhiên, những phương pháp này vẫn chưa được chắc chắn về hiệu quả điều trị. 

Hội chứng POEMS nguy hiểm và có những biểu hiện rất phức tạp. Do đó, việc chẩn đoán bệnh cũng không đơn giản, cần có sự kết hợp của nhiều bác sĩ ở các chuyên khoa khác nhau, có kinh nghiệm dày dặn và các xét nghiệm cần thực hiện trên hệ thống máy móc hiện đại.

Để được tìm hiểu thêm về hội chứng POEMS hoặc có nhu cầu kiểm tra sức khỏe, mời quý khách liên hệ đến tổng đài 1900 56 56 56 của Bệnh viện Đa khoa MEDLATEC.